大脳皮質基底核変性症とパーキンソン病の違い

大脳皮質基底核変性症の主な症状

大脳皮質基底核変性症とは、その名の通り大脳皮質と大脳基底核の神経細胞に原因不明の変性をきたす難病です。
現在に至るまで変性を起こす原因は不明ですが、前頭葉や頭頂葉、黒質を中心とした大脳基底核の神経細胞に異常タウ蛋白が集積して変性をきたすことが知られています。
そのため、大脳基底核の変性によってパーキンソン病様の症状（これをパーキンソニズムと呼ぶ）が出現し、それと同時に前頭葉や頭頂葉などの大脳皮質の症状も進行します。

パーキンソニズム

大脳皮質基底核変性症の主な症状として、パーキンソニズムが挙げられます。
パーキンソニズムとは、その名の通りパーキンソン病の特徴的な症状を指し、大脳基底核の黒質が変性することで神経伝達物質ドーパミンが脳内で枯渇することが原因です。
ドーパミンが枯渇することで、体のスムーズな運動を行うために必要な神経回路「錐体外路」の機能が障害され、徐々に体を動かしにくくなります。
詳しくは後述しますが、安静時振戦・固縮・無動・姿勢反射障害などの症状が代表的です。

大脳皮質症状

大脳皮質基底核変性症の主な症状として、大脳皮質症状が挙げられます。
具体的には下記のような症状です。

変性の起こる大脳皮質の部位にもよりますが、上記のようなさまざまな神経症状が出現します。
腕を動かす際に素早くビクつくミオクローヌス、手足に異常な力が入って姿勢がおかしくなるジストニアなどの症状が特徴的です。
これらの症状が最初は左右どちらかの手や足に出現し、その後症状が進行すると同側の手もしくは足に広がり、最終的には反対側の手足にも進展します。

パーキンソン病の特徴的な症状

一般的に、パーキンソン病には4つの主症状が挙げられます。

そもそもパーキンソン病とは、大脳基底核の黒質の神経細胞が変性することで脳内におけるドーパミン分泌が低下し、錐体外路の機能が障害される病気です。
なんらかの動作を行うとき、脳から筋肉への指令は錐体路と呼ばれる神経回路を経由して伝達されますが、一方でその動作の邪魔になる筋肉は錐体外路によって弛緩し、スムーズな動作が可能となります。
例えば、腕を曲げる時は脳から錐体路を経由して上腕二頭筋が収縮しますが、逆に腕を伸ばす筋肉（上腕三頭筋）は錐体外路からの刺激で弛緩するわけです。
そのため、パーキンソン病によって錐体外路の機能が障害されると、腕を曲げようにも同時に腕を伸ばす筋肉も弛緩してくれないため、硬くぎこちない動作になってしまいます。
その結果、安静時振戦や筋強剛（筋固縮）、無動、姿勢反射障害などの症状が出現するわけです。
一般的な経過としては、発症初期は振戦から始まり、進行すると姿勢反射障害が出現します。
さらに神経細胞の変性が進行すると錐体外路以外の神経も障害され、意欲の低下・認知機能障害・幻視・幻覚・妄想・自律神経障害・睡眠障害などさまざまな症状が出現します。

両者の病態の違いと診断方法

黒質の変性は両者に一致していますが、大脳皮質の変性は大脳皮質基底核変性症にのみ認められる所見であり、パーキンソン病には認めない所見です。
そのため、診断方法にも若干の違いを認めます。
脳の解剖学的形態を評価する頭部CT検査や頭部MRI検査では、パーキンソン病では明らかな異常を認めませんが、大脳皮質基底核変性症では前頭葉・頭頂葉に左右差のある萎縮を認めます。
さらに、脳SPECT（脳血流検査）や脳PET（脳代謝検査）でも大脳皮質基底核変性症では前頭葉や頭頂葉における血流や代謝の低下が見られますが、パーキンソン病では前頭葉や頭頂葉の所見は一般的ではありません。
注意すべき点として、あくまでこれらの画像所見は診断の一助になるだけであり、両者ともに、画像所見だけで診断される訳ではなく、問診や身体診察などの所見から複合的に診断されます。

まとめ

今回の記事では、 大脳皮質基底核変性症とパーキンソン病の違いについて詳しく解説しました。
大脳基底核の黒質に変性が生じるパーキンソン病に対し、大脳皮質基底核変性症では黒質以外にも大脳皮質の変性を伴うため、失行や失語・半側空間無視などの症状をきたします。
どちらも原因不明の変性疾患であるため、現状では進行した神経細胞の変性を元に戻すような治療はなく、あくまで出現した症状を対症療法で抑え込む治療が主です。
しかし、最近では「ニューロテック®」と呼ばれる『神経障害は治るを当たり前にする取り組み』も盛んです。
ニューロテックメディカルでは、脳脊髄損傷部の治る力を高める治療『リニューロ®』を提供しており、変性した神経の再生や出現した神経症状の改善が見込めます。
具体的には、神経機能の再生を促す再生医療と、デバイスを用いたリハビリによる同時治療「再生医療×同時リハビリ™」によって、より効果的な後遺症の改善が期待でき、現在その知見が待たれるところです。

Q&A

パーキンソン病に似た症状の難病は？
パーキンソン病に似た症状の難病として、線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、シャイ・ドレーガー症候群などの多系統萎縮症が挙げられます。
これらの疾患は黒質以外に、小脳や自律神経などさまざまな神経機能の障害を伴います。

パーキンソン病と症候群は何が違う？
パーキンソン病に対し、パーキンソン症候群とはパーキンソン病とは異なる疾患でありながらパーキンソン病と同様の症状をきたす疾患群のことを指します。
原因としては脳血管障害や慢性硬膜下血腫、正常圧水頭症などが挙げられます。