難病の多系統萎縮症ってどんな病気なのか | 脳梗塞・脊髄損傷・脳出血の再生医療ニューロテックメディカル

難病の多系統萎縮症ってどんな病気なのか

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多系統萎縮症とは自律神経、小脳、錐体外路などを構成する多くの神経細胞が同時平行で変性していく病気のことです。
同時に多くの機能が障害され様々な症状をきたし、今だに治療法が確立されていないため、40-64歳でも介護保険の対象になっており、指定難病の1つでもあります。
そこで今回は、多系統萎縮症の症状や経過に関して詳しく解説していきます。

指定難病!多系統萎縮症とは?

小脳失調
皆さんは多系統萎縮症という病気を聞いたことはありますか?
有名どころで言えば、昭和の大スター・西城秀樹さんも多系統萎縮症に苦しみ亡くなられた方の一人です。
多系統萎縮症は国の指定難病の一つであり、令和元年の特定疾患医療受給者数によると、現在日本では11387名の方が難病指定を受けています。
また、欧米の調査では多系統萎縮症の罹患率は10万人あたり2-5人とされており、非常に稀な疾患であることが分かります。
平均発症年齢は55-60歳ですが、発症後の余命は8-10年と進行が早く、非常に恐ろしい病気と言えます。
そもそも多系統萎縮症とは線条体黒質変性症、シャイ・ドレージャー症候群、オリーブ橋小脳萎縮症と呼ばれる3つの疾患の総称であり、どの病気も自律神経、小脳、錐体外路の神経細胞に変性をきたす事で多系統の神経機能が障害され、様々な神経症状をきたす疾患です。
3疾患には共通して、グリア細胞内に嗜銀性の封入体であるGCIが形成されることが判明し、ほかの疾患には認められない病理所見であったことから単一疾患としてまとめられました。
では具体的にどのような症状をきたす疾患なのでしょうか?

多系統萎縮症の症状とは?

具体的に多系統萎縮症の症状を系統別に解説します。

錐体外路症状(パーキンソニズム)

例えばみなさんが何かを持ち上げようとするとき、脳からの司令が錐体路と呼ばれる神経系を通って上腕二頭筋を収縮させて腕を曲げます。
その際、腕を伸ばす筋肉である上腕三頭筋が弛緩した方がよりスムーズな運動が得られるため、無意識に錐体外路と呼ばれる神経系からの司令が出て、上腕三頭筋が弛緩しているのです。
よって錐体外路が障害されるとスムーズな運動が得られなくなり、動作緩慢、歩行障害、ふるえなどの症状が出現します。
錐体外路が障害される病気の代表であるパーキンソン病と症状が似ているため、これらの症状はパーキンソニズムと呼ばれています。
しかし、症状の進行速度はパーキンソン病よりも断然早く、発症から平均5年で車椅子生活になると言われています。
錐体外路症状の末期には嚥下能力が低下し、誤嚥性肺炎を併発して死に至る可能性があります。

自律神経障害

自律神経とは呼吸や血圧、排尿や排便、消化管の運動など多くの機能をコントロールしており、交感神経と副交感神経の総称です。
自律神経が障害されると、初期には排尿障害が出現します。
また、起立時に血液が下肢に多く取られて脳血流が低下すると失神する可能性もあり、本来であれば自律神経が自動で働き、脳血流が低下しないように血圧を維持するように働いています。
しかし、自律神経が障害されると血圧の調節機能が低下するため、起立時に血圧低下を認め、ふらつきや失神などの症状を認めます。
発症後3年以内には尿道カテーテルが必要になり、尿路感染症のリスクも増加していきます。

小脳失調

脳の一部である小脳は、平衡感覚や運動の強さ、力の入れ具合、バランスなど運動の細かな調整機能を有しています。
小脳の細胞が萎縮する事で運動の調整が乱れ、構音障害やふるえ、眼球運動障害などが生じます。
ここまで記したように、多系統萎縮症は多くの神経系が障害されるため症状は多岐に渡り、特に根治術もないため症状を緩和するための対症療法やリハビリテーションが主体となっています。
非常に進行速度が早く、時には突然死を引き起こすこともあり管理が難しい病気です。
さらに診断をつけること自体が非常に難しく、発見が遅れることも少なくありません。
この記事を読むことで、読者の皆様に少しでも疾患を知ってもらえれば幸いです。

まとめ

今回は多系統萎縮症について解説しました。
多系統萎縮症に罹患すると多くの神経機能が障害され、発症から10年以内に死亡する確率の高い難病です。
初期にはパーキンソニズムや自律神経障害、小脳失調が出現し、末期には誤嚥性肺炎や突然死、尿路感染症などのリスクがある恐ろしい病気です。
また厄介なことに、これだけ医療が進んだ現代においても特別な治療法はありません。
我々に出来ることは可能な限り早期から診断を付け、症状に対して早期介入していくことが肝要です。
また、近年では再生医療の発達も目覚ましいです。
再生医療によって損傷した神経細胞が再生すれば、今まで根治する治療法がなかった多系統萎縮症に対しても改善の期待が持てるため、現在その知見が待たれるところです。


貴宝院 永稔【この記事の監修】
福永記念診療所 再生医療部長 再生医療担当医師

ニューロテックメディカル代表 Dr.貴宝院 永稔

大阪医科薬科大学卒業
私たちは『神経障害は治るを当たり前にする』をビジョンとし、ニューロテック®(再生医療×リハビリ)の研究開発に取り組んできました。
リハビリテーション専門医として17年以上に渡り、脳卒中・脊髄損傷・骨関節疾患に対する専門的なリハビリテーションを提供し、また兵庫県尼崎市の「はくほう会セントラル病院」ではニューロテック外来・入院を設置し、先進リハビリテーションを提供する体制を築きました。
このブログでは、後遺症でお困りの方、脳卒中・脊髄損傷についてもっと知りたい方へ情報提供していきたいと思っています。

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