筋萎縮性側索硬化症（ALS）について

筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、脳と脊髄を侵す変性疾患です。
自分の意思で動かせるはずの随意筋を制御することができなくなり、時間の経過とともに悪化します。
そのため話す、飲み込む、歩くなどの運動機能に影響を及ぼします。
残念ながら、治療法はまだ見つかっていません。
しかし、病状の進行を遅らせる治療法はあり、ALS患者さんがより長く生きられる可能性はあります。
なお有名な野球選手であるルー・ゲーリッグが1930年代にこの症状を発症したことから、ルー・ゲーリッグ病とも呼ばれています。

ALSの原因

ALSの具体的な原因は不明です。
ただし、神経伝達物質であるグルタミン酸による過剰興奮やフリーラジカルという物質が原因となっている可能性が指摘されています。
また親から遺伝することもあります。

ALSの症状

続けてALSの症状について説明します。

初期症状

運動ニューロンが進行性に機能を喪失しますが、その症状は主に2つのタイプに分類され、それぞれ発症時の症状が異なります。
最もよくあるタイプは、四肢から発症します。
腕に現れる症状には、手の衰え、腕や手のこわばり、腕や手のけいれん、手先が不器用になるなどがあります。
また脚の症状には、歩行障害、つまずく、よろめく、歩行時に足の前半分（つま先）が上がらないなどが見られます。
そのほかのタイプでは、脳幹の一部が障害を受け、言語障害、嚥下障害、顔やのどの筋肉のけいれんなどが見られます。

進行期の症状

なお初期の症状は片側だけに症状が出ることが一般的ですが、病状が進行すると、症状は体の両側に広がります。
筋力低下、体重減少、筋萎縮が一般的です。
末期には、筋肉の麻痺が起こります。
なおALSは視覚や聴覚などの感覚には影響を与えませんが、腸や膀胱のコントロールは、病気の後期には影響を受けることがあります。
通常ALSの生存期間は2～5年ですが、20％の人が5年以上、10％の人が10年以上、ALSとともに生きています。

ALSの合併症

ALSの合併症として、呼吸障害、言語障害、嚥下障害、認知機能障害などがあります。
呼吸をコントロールする筋肉が時間の経過とともに弱くなり、呼吸がより困難になります。
そのため肺炎のリスクが高まり、症状が進行すると、最終的には呼吸を補助するために人工呼吸器が必要になることもあります。
口やあご、のどの筋肉が衰え、動きが悪くなることがあります。
その結果自分の言いたいことを話すことが難しくなることがあります。
重症の場合、言葉を発することができなくなる人もいます。
ALSは通常、咀嚼と嚥下に影響を及ぼすため、食事が困難になります。
食事が困難になり、ALSによってカロリーの消費が増加するため、急激な体重減少が起こることがよくあります。
ALSでは、半分近くで認知機能が障害されます。
またALSでは制御不能な笑いや涙が生じることがあり、情緒不安定となります。

ALSの診断

ALSは、通常神経科の専門医によって診断されます。
特異的な検査はなく、診断の確定には数週間から数ヶ月かかることもあります。
筋力低下、筋萎縮などが進行することで疑われます。
ときに筋肉の電気的活動を評価するための筋電図、神経伝導速度の計測、MRIスキャンのほか、家族にALSの方がいる場合には、遺伝子検査が有用となる場合があります。

ALSの治療

随意運動のコントロールが低下すると、さまざまな機能が影響を受ける可能性がありますが、その多くに対して、治療やサポートが可能です。
通常医師や専門家がチームを組んでALSの患者さんの治療にあたります。
ALSのチームには、医師や看護師のほか、理学療法士、作業療法士、言語療法士、栄養士、ソーシャルワーカーなどが加わります。
病状が進行すると、緩和ケアを専門とする医師が必要になる人もいます。

補助器具

装具、マットレス、車椅子などの補助器具は、身体を楽な姿勢にすることで痛みを軽減することができます。
状態によっては栄養チューブを用いた栄養サポートが必要な場合もあります。
発話が困難になると、コミュニケーションボードや電子的な意思伝達支援装置などが必要になることもあります。

薬物療法

ALSの治療薬として承認されているのは、リルゾールとエダラボンの2種類です。
リルゾールは、グルタミン酸による特殊な神経損傷を軽減することで、呼吸器症状の進行を遅らせる効果が期待できます。
エダラボンは、酸化ストレスを軽減することにより、ALSの症状を改善します。
特にALSの初期段階において、ALSの進行を遅らせることが期待されます。
そのほかにもALSの症状を緩和するために他の薬剤が使用されることもあります。

再生医療

ALSに対する幹細胞を用いた治療は、臨床試験が進行中です。
今後の研究結果が期待されています。

まとめ

筋萎縮性側索硬化症（ALS）について、少し詳しく説明しました。
現在のところ、ALSを完治させる方法はありません。
しかし、薬物療法や支持療法によって生活の質を向上させることは可能です。
心配なことがあれば、医療チームと話し合うことをお勧めします。
適切な治療とサポートにより、快適に生活することが十分に期待できます。

よくあるご質問

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の４大症状は？
上肢麻痺：指先の麻痺、手の筋萎縮がみられます。
下肢麻痺：足の麻痺、転倒しやすくなる、筋萎縮などがあらわれます。
球麻痺：顔・舌・のどの麻痺、筋萎縮により、しゃべりにくい、口腔期嚥下障害、咽頭期嚥下障害などの症状がみられます。
呼吸障害：呼吸困難、肩で息をするなどの症状がみられます。

筋萎縮の原因は？
ALSでは、命令の乗り換えが起こる前角細胞から先の下位ニューロンと、脳から下りてくる上位ニューロンの両方が障害を受けます。
そのため、結果的に筋肉を動かすことが出来なくなってしまい、筋萎縮を惹き起こします。