大脳皮質基底核変性症とパーキンソン病はなぜ似た症状なのか

どちらも「パーキンソニズム」を呈する病気

この記事では、どちらも「パーキンソニズム」を呈する病気について解説します。
パーキンソニズムとは、筋固縮、動作緩慢、安静時振戦、姿勢反射障害といった症状の総称です。

しかしながら、これらの症状を呈するからといって必ずしもパーキンソン病とは限りません。
実際には、パーキンソン病以外にも、似たような症状を呈する神経変性疾患が存在し、これらは「パーキンソン症候群」と呼ばれます。
代表的なものとして、大脳皮質基底核変性症（CBD）、進行性核上性麻痺（PSP）、多系統萎縮症（MSA）が挙げられます。各疾患の特徴は以下の通りです。
CBDでは片側の筋固縮やジストニア、皮質性感覚障害などが見られ、PSPでは早期からの姿勢保持障害や眼球運動障害を認めます。
一方、MSAでは自律神経障害が顕著で、起立性低血圧や排尿障害が早期に出現します。
これらの疾患は、症状の進行や薬への反応もパーキンソン病とは異なり、特にL-ドーパへの反応が乏しい点が診断の手がかりとなります。

神経変性の進行パターンと共通点・相違点

この記事では、神経変性の進行パターンと共通点・相違点について解説します。
神経変性疾患は、特定の神経細胞が徐々に障害され脱落することで、さまざまな神経症状を起こす進行性の疾患群です。
これらの疾患には、パーキンソン病、アルツハイマー病、大脳皮質基底核変性症（CBD）、進行性核上性麻痺（PSP）、多系統萎縮症（MSA）などが含まれ、それぞれ病状の進行パターンや損傷を受ける神経系領域に特徴があります。
共通点として、非可逆性の神経細胞死を伴うこと、徐々に症状が悪化していくこと、発症初期は限局的な症状であっても、時間とともに他の領域に及ぶことが挙げられます。
一方で、相違点としては、病変が最初に現れる脳の部位や、症状の出現順序に違いがあります。
たとえばパーキンソン病では黒質からの変性が始まり運動症状が先行するのに対し、アルツハイマー病では海馬や側頭葉の変性から始まり記憶障害が先に現れます。
また、CBDやPSPでは皮質や中脳に強い変性がみられ、症状にも左右差や眼球運動障害など独特の特徴が出現します。

医師でも難しい？鑑別診断の難しさと重要性

この記事では医師でも難しい？鑑別診断の難しさと重要性について解説します。
パーキンソニズムを呈する疾患の鑑別診断は、臨床経験の豊富な医師にとっても非常に難しいのが現状です。

なぜなら、パーキンソン病、進行性核上性麻痺（PSP）、大脳皮質基底核変性症（CBD）、多系統萎縮症（MSA）などの疾患は、初期段階において、いずれも筋固縮や動作緩慢といった症状が起こり、明確に鑑別するのが難しいからです。
さらに、疾患ごとに進行の仕方や症状の出現パターンには差があるものの、それらが明瞭になるまでに時間がかかることが多く、診断の確定には長期間の経過観察が必要とされる点も見逃せません。
また、これらの疾患に対する治療反応、特にL-ドーパに対する反応の有無も診断の手がかりとなりますが、初期段階では反応が不明瞭であることもあるため、確定診断を遅らせる一因となります。
近年はMRI、MIBG心筋シンチグラフィー、DATスキャンなどの画像検査が鑑別に有用とされておりますが、それでもなお、疾患間のオーバーラップなどにより診断には困難が伴います。
そうは言っても、疾患ごとの予後や治療方針が異なるため、正確な鑑別診断は極めて重要です。

まとめ

今回の記事では、大脳皮質基底核変性症とパーキンソン病の関係性：なぜ似た症状が出るのか？について解説しました。
大脳皮質基底核変性症やパーキンソン病では、運動制御に関与する神経細胞が進行性に変性・脱落するため、根本的治療が困難です。そのため、再生医療という新たな治療法が期待されています。
ニューロテック®は、「神経障害は治るを当たり前にする」ことを目的とした取り組みです。
その代表的な治療法であるリニューロ®は、「狙った脳・脊髄の治る力を高める治療」を提供します。
リニューロ®では、同時刺激×神経再生医療®により、神経回路の再構築を促進します。
さらに、骨髄由来間葉系幹細胞を用いることで、神経修復の可能性を高めます。
また、神経再生リハビリ®を併用することで、神経回路の強化をサポートします。
脳梗塞脊髄損傷クリニックなどでは、狙った脳・脊髄損傷部の治癒力を高める治療リニューロ®を提供し、神経障害の改善を目指しています。
これらの治療法は、大脳皮質基底核変性症やパーキンソン病による神経障害のため日常生活に支障を来している患者さんに対して期待が持てる治療となるでしょう。

よくあるご質問

パーキンソン病と似たような症状の病気は？

大脳皮質基底核変性症（CBD）、進行性核上性麻痺（PSP）、多系統萎縮症（MSA）などがあります。
これらはいずれもパーキンソン症候群に分類され、筋固縮、動作緩慢、姿勢保持困難などの症状が共通して起こります。

パーキンソン病になると自律神経障害になるのはなぜ？

パーキンソン病は、ドーパミン神経の変性だけでなく、自律神経を司る神経核や末梢自律神経にも変性が及ぶため自律神経障害が起こります。
具体的には、脳幹の迷走神経背側核、中間外側核、さらには心臓や腸管などの末梢自律神経にも影響が及び、便秘、起立性低血圧、発汗異常、排尿障害など多彩な自律神経症状が現れます。