ハンチントン病とは？症状と原因や予後改善リハビリを解説

ハンチントン病とは？

ハンチントン病は、脳内の神経細胞の進行性の破壊 (変性) を引き起こす稀な遺伝性疾患です。
ハンチントン病は人の機能的能力に幅広い影響を及ぼし、通常は運動、思考 (認知)、および精神障害を引き起こします。
ハンチントン病の症状はいつでも発症する可能性がありますが、多くの場合30代または40代で最初に現れます。
20歳未満で発症すると、若年性ハンチントン病と呼ばれ、ハンチントン病が早期に発症すると、症状が多少異なり病気の進行が速くなることがあります。

ハンチントン病の代表的な3つの症状

症状は通常30歳から50歳で始まりますが、それよりもずっと若い年齢や高齢で現れることがあります。
通常、幅広い徴候や症状を伴う運動障害、認知障害、および精神障害を引き起こします。
どの症状が最初に現れるかは、人によって大きく異なり、一部の症状が強く現れたり機能的能力に大きな影響を与えたりしますが、それは病気の経過を通じて変化する可能性があります。
状態が進行すると介護が必要になることがほとんどです。

①運動障害

ハンチントン病に関連する運動障害には、以下のような不随意運動と随意運動の障害の両方が含まれます。

不随意運動ではなく、随意運動の障害は、仕事、日常活動、コミュニケーション、および自立を維持する能力に大きな影響を与える可能性があります。

②認知障害

ハンチントン病に関連することが多い認知障害としては、以下の通りです。

③精神障害

ハンチントン病に関連する最も一般的な精神障害はうつ病です。
これは、ハンチントン病の診断を受けたことによって発症するわけではなく、ハンチントン病によるうつ病は、脳への損傷やその後の脳機能の変化のために発生します。

その他の一般的な精神障害には次のようなものがあります。

上記の障害に加えて、特に病気が進行するにつれて、ハンチントン病患者では体重減少が一般的です。

ハンチントン病の発症原因

ハンチントン病は、遺伝子の異常によって引き起こされ、脳の一部が時間の経過とともに徐々に損傷を受けます。
ハンチントン病は常染色体優性遺伝性疾患で、1 つの遺伝子の遺伝的な違いによって引き起こされます。
性染色体上の遺伝子を除いて、人はすべての遺伝子の2つのコピー (各親から1つのコピー) を継承します。
これはつまり、家族の各子供は、遺伝性疾患の原因となる遺伝子を受け継ぐ可能性が50%あります。
親がハンチントン病遺伝子を持っている場合、以下のようになります。

ハンチントン病の合併症と余命

ハンチントン病が始まると、人の機能は時間の経過とともに徐々に悪化します。
疾患の進行速度と期間はさまざまであり、最初の症状から死亡までの時間は、多くの場合、約10〜30年です。
若年性ハンチントン病では、通常、症状が現れてから10年以内に死亡します。
また、合併症としてはハンチントン病に関連する臨床的なうつ病は、自殺のリスクを高める可能性があります。
病気の後期になると、患者はベッドに閉じこもり、話すことができなくなる可能性があります。
一般的な死因は次のとおりです。

したがって最終的に、ハンチントン病の人は、日常生活のすべての活動とケアに助けを必要とします。
では、どのような治療方法があるのか見ていきましょう。

ハンチントン病の治療法について

現在、ハンチントン病の確立された治療方法はありません。
しかし、治療とサポートにより、次のような問題の一部を軽減することができます。

①薬物療法

ハンチントン病の精神症状に有効な治療薬は、疾患や症状によって異なります。
考えられる治療法には次のものがあります。

②心理療法

心理療法士は、行動上の問題を助け、病気の進行中の期待を管理します。
また、家族が互いにコミュニケーションをとるのを助けるためにトークセラピーを提供することができます。

③言語療法

言語療法士は、はっきりと話す能力を改善したり、コミュニケーション方法を教えたりするのに役立ちます。
ハンチントン病は、発話、食事、嚥下に不可欠な口と喉の筋肉の制御を著しく損なう可能性があります。

④理学療法

理学療法士は、ハンチントン病により害された筋力、柔軟性、バランス、協調性を高めるために適切で安全なエクササイズをサポートします。
これらのエクササイズは、可動性を可能な限り維持するのに役立ち、転倒のリスクを軽減する可能性があります。
適切な姿勢の指導と姿勢を改善することで、一部の動作の問題の重症度を軽減することが可能です。
歩行器や車椅子の使用が必要な場合は、理学療法士が適切な器具の使い方や姿勢を指導します。

⑤作業療法

作業療法士は、ハンチントン病患者、家族、および介護者が機能的能力を向上させることができる補助器具を支援します。
具体的には以下のようなものです。

予後改善のためのリハビリ方法

ハンチントン病のリハビリは、症状の進行を抑えるために重要です。
運動機能低下には理学療法を、認知機能低下には認知トレーニングを行います。
さらに、精神症状に対しては心理療法が役立ちます。
家族との連携も不可欠で、適切なサポート体制があると患者の生活の質が向上します。

ハンチントン病の治療についてのまとめ

今回の記事ではハンチントン病の種類や治療、予後などを中心に詳しく解説しました。
ハンチントン病は、脳の神経細胞に徐々に損傷を与える神経系のまれな病気です。
他の神経系疾患同様に呼吸、消化、膀胱制御などさまざまな基本的な機能が制御されます。
ハンチントン病の治療としては明確なものはありませんが、リハビリは余命の改善に欠かせません。
また、近年では、脳卒中などの他にもハンチントン病などの神経系の病気に再生医療が有効な場合があります。
ニューロテックメディカルでは脳卒中・脊髄損傷・神経障害を専門として、脳・脊髄の損傷部を同時に刺激する再生医療（ニューロテック®）で、『脳・脊髄の治る力（可塑性）』を高め、続いて「再生医療リハビリ®」として集中的にリハビリをおこなうことで、後遺症の軽減を目指しています。障害を少しでも軽減させるために、リハビリテーションのための下地作りとして、狙った脳・脊髄損傷部の治癒力を高める治療『ニューロテック®』をご活用して頂けれと考えております。
ハンチントン病に関する再生医療に興味がある方は、ぜひご相談ください。

よくあるご質問

ハンチントン病の余命は？
成人発症の場合は、余命は10年程度です。
発症の平均年齢は40〜45歳程度であり、10年前後で感染症や嚥下機能の低下によって食事量が減ったり、呼吸困難などに陥り死に至るケースがほとんどです。

ハンチントン病の対症療法は？
対症療法としてはハンチントン病の症状として、不随意運動や舞踏病、精神症状に対して薬物治療を行います。