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多系統萎縮症の寿命と予後

           

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この記事を読んでわかること

MSAの余命と進行の特徴
多系統萎縮症の初期症状と警告サイン
MSAの末期と看取りの支援


多系統萎縮症(Multiple System Atrophy)略してMSAは、進行性の神経変性疾患であり、主に中枢神経と自律神経を障害します
病気の進行が速く様々な合併症が出現するのが特徴です。
有効な治療法は現時点では無いため、症状に応じた対症療法が中心となります。
平均余命は診断後5〜9年であり難治性で予後が悪い疾患です。

MSAの余命と進行の特徴

立ち上がる、歩行する、日常生活の簡単なタスクを実行するなど、基本的な動作にも支障をきたす
MSAは進行性の神経変性疾患です。
進行と余命は個々の患者によって異なりますが、一般的に平均余命は診断後5〜9年と報告されており予後が厳しい疾患です。
難治性の疾患であり、薬物療法は症状の一部を軽減することがありますが、進行を遅らせることは難しく有効な治療法が確立されていません。
従って、症状に応じた対症療法が中心となります。
病気の進行は速く、身体機能が低下することにより様々な合併症が起きます。
運動機能障害、自律神経障害、異常姿勢、不安定姿勢などです。
運動機能障害が代表的な症状であり、歩行困難や筋肉のこわばりなどが出現します。
自律神経障害として、低血圧や尿失禁、便失禁などが起こります。
進行するに従い、寝たきりになる、食事や呼吸がうまくできなくなるなどの症状も出現します。

多系統萎縮症の初期症状と警告サイン

多系統萎縮症インフォグラフィック
初期症状としては以下があります。

  • 運動機能障害
    代表的な初期症状です。
    具体的には、歩行の不安定さやバランスの悪さ、手の震えや筋肉のこわばり、動きの遅さ、歩行困難などがあります。
  • 自律神経障害
    自律神経障害に伴う症状が現れることもあります。
    低血圧やめまい、血圧の調節障害、尿失禁、便失禁、性機能障害などがあります。
  • その他
    声の変化や発声困難、嚥下障害が見られることがあります。
    以上が初期症状としての警告サインです。

しかしながら、上述した症状は他の神経変性疾患、特にパーキンソン病の症状と似ているため、専門医でなければ診断を鑑別することは難しいです。
従って、これらの症状を認めた場合は、早期に神経内科を受診し診断および介入をしてもらうことが重要です。

MSAの末期と看取りの支援

MSAの末期は、患者の身体機能が著しく低下するため症状が深刻化します。
運動機能の完全な喪失、自律神経機能の急速な悪化、食事摂取の困難さ、呼吸障害などが見られます。
これらの症状は日常生活を送るうえで大きな障害となるばかりでは無く、患者の生死に関わる問題となります。
看取りの支援は、患者と家族の両方に焦点を当てた総合的アプローチが必要です。
まず、身体的なケアを検討します。
疼痛管理、快適な姿勢の維持、皮膚ケア、食事と水分の管理などです。
また、精神的サポートも不可欠であり、患者と家族が感情的に安心して過ごせるような心理的支援が必要です。
在宅医療サービスやホスピスケアの利用を検討するのも一案です。
これらのサービスは、患者が最期の日々を身体的、精神的に安らかに過ごすことを目的とするものです。
最後に、看取りの支援は、患者の尊厳と意思決定を尊重することが重要です。
患者が望む治療とケアを提供し、患者の希望や価値観を尊重することが必要です。
総合的な看取りの支援は、患者と家族がこの困難な時期をできるだけ穏やかに過ごせるための重要なプロセスです。

まとめ

今回の記事では、多系統萎縮症(MSA)の特徴、寿命と予後について解説しました。
多系統萎縮症の平均余命は診断後5〜9年と予後が悪く難治性疾患です。
病態として、神経細胞の死滅や損傷が進行性に起きる神経変性疾患です。
これを食い止める決め手となる治療は無いのが現状です。
そのため、神経の再生医療は希望をもたらす可能性を秘めています。
脳や脊髄の損傷に対して、「ニューロテック®」と呼ばれる「神経障害は治るを当たり前にする取り組み」も盛んです。
ニューロテックメディカルでは、脳脊髄損傷部位の治癒力を高める治療『リニューロ®』を提供しております。
さらに、神経機能の再生を促す再生医療と、デバイスを用いたリハビリによる同時治療「神経再生医療×同時リハビリ™」によって多系統萎縮症(MSA)の新たな治療に光明がさすことを期待したいです。

Q&A

多系統萎縮症の最後はどうなるの?
最終段階では自律神経の低下とともに運動機能が完全に失われます。
そのため、呼吸困難や合併症が進行し、最終的には多くの場合、呼吸不全や心停止により死に至ります。
看取りの支援が重要です。

多系統萎縮症の3大症状は?
3大症状は運動機能の低下、自律神経症状、異常姿勢です。
運動機能の低下には歩行困難や筋肉のこわばりがあり、自律神経症状には低血圧や尿失禁があります。
異常姿勢には、立ち上がり時の低血圧などがあります。

<参照元>
脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018:https://www.neurology-jp.org/guidelinem/sd_mst/sd_mst_2018.pdf
難病情報センター:https://www.nanbyou.or.jp/entry/221


あわせて読みたい記事:難病指定の多系統萎縮症とは

貴宝院 永稔【この記事の監修】貴宝院 永稔 医師 (大阪医科薬科大学卒業)
脳梗塞・脊髄損傷クリニック銀座院 院長
日本リハビリテーション医学会認定専門医
日本リハビリテーション医学会認定指導医
日本脳卒中学会認定脳卒中専門医
ニューロテックメディカル株式会社 代表取締役

私たちは『神経障害は治るを当たり前にする』をビジョンとし、ニューロテック®(再生医療×リハビリ)の研究開発に取り組んできました。
リハビリテーション専門医として17年以上に渡り、脳卒中・脊髄損傷・骨関節疾患に対する専門的なリハビリテーションを提供し、また兵庫県尼崎市の「はくほう会セントラル病院」ではニューロテック外来・入院を設置し、先進リハビリテーションを提供する体制を築きました。
このブログでは、後遺症でお困りの方、脳卒中・脊髄損傷についてもっと知りたい方へ情報提供していきたいと思っています。


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