脳脊髄液減少症は、脳脊髄液腔に存在する脳脊髄液が、さまざまな理由によって減少することで発症する、起立時の頭痛を特徴にした病気です。
脳脊髄液の漏出を画像検査でとらえることで診断ができますが、明らかな異常を認めないこともあります。
保存的に水分の補給をしたり、硬膜外に生理食塩液や自分の静脈血を注入（ブラッドパッチ）したりして治療を行います。

脳脊髄液減少症の原因

脳脊髄液減少症は、原因がわかるものとわからないものがあります。
通常は外傷後にみられ、交通事故、スポーツ事故、転倒、暴力などをきっかけに発症します。
そのほかにも、脊椎手術、腰椎穿刺、整体治療などがきっかけとなることもあります。
このような誘因を契機に、脳脊髄液が本来ある場所から漏れ出すことが一般的に考えられている原因です。
ただ髄液漏出が明確ではないものも存在しています。
なお外傷など明らかな原因がないものは、特発性と呼ばれます。

脳脊髄液減少症の病態

私たちの脳や脊髄は、本来脳脊髄液腔において脳脊髄液のなかに浮かんだ状態にあり、同時に神経や血管などが存在しています。
脳脊髄液減少症の病態は、この脳脊髄液の漏出が影響していると考えられています。
そのほかにも脳脊髄液の産生量の減少、脳脊髄液の吸収量の増加などが原因となっていることもあります。
脳脊髄液減少症は、座位や立位でいるとよく症状が悪化することが特徴です。
これは私たちが体を起こしたときに、脳脊髄液が頭蓋骨内から背骨のなかにある脊柱管に移動し、結果的に脳脊髄液の漏出量が増加し、頭蓋内の脳脊髄液量が減少することが影響していると考えられています。
脳脊髄液の量が減少すると、脳脊髄液の浮力効果が低下し、脳や脊髄につながる脳神経、血管、脊髄神経が下方に引っ張られてしまいます。
その結果、頭痛をはじめとするさまざまな症状が現れると考えられています。
なお慢性的に脳脊髄液量が減少していると、全身倦怠感、自律神経失調症、高次脳機能障害などの症状が現れます。

脳脊髄液減少症の症状

急性期の主症状としては、起立性頭痛が最も頻度が高く、かつ最も顕著にみられます。
その他にも、耳鳴り、頸部痛、吐き気、めまいなどを多く伴います。
さらに慢性化すると、全身倦怠感などの諸症状が増加する傾向にあります。
まとめると、以下のようになります。

主に起立性頭痛、頚部・背部・四肢の痛みなどの疼痛症状
全身倦怠感
めまい、耳鳴り、視覚障害（視力低下、まぶしいなど）、のどの違和感、顎関節症状など
動悸、息切れ、胃腸症状（吐き気、食欲不振、下痢など）、体温調節異常などの自律神経症状
うつ病、注意力低下、記憶障害などの高次脳機能障害症状
その他：睡眠障害、感染症にかかりやすい、内分泌関連症状など

上記の症状のうち、1番目と2番目が最もよくみられる症状です。むしろ、これらの症状が全くない方が例外的です。
脳脊髄液減少症では、立位や座位で病状が悪化しやすい、天候や気圧の変化に影響されやすい、水分摂取による症状緩和がみられる、などの特徴がありますが、必ずしもすべての症例でこれらの特徴がみられるわけではありません。
なおこれらの症状が慢性的に持続すると、精神的に参ってしまい、死にたいと考える人もおられますので、慎重な対応が望まれます。

脳脊髄液減少症の診断

診断は、まず起立時や座位をとった時に生じる頭痛も元に、この病気を疑います。
疑わしい場合は、基本的に複数の画像検査を行います。
造影MRI、脊髄MRIは最も一般的に行われる検査です。
加えてMRIミエログラフィーと呼ばれる特殊な検査を行います。
さらには、RI脳槽造影、CTミエログラフィーという検査を行うこともあります。
これは細い針を脳脊髄液腔に挿入し、放射性同位体とCT用造影剤を注入して、脳脊髄液の漏出がみられないか、複数回の画像撮影を行うものです。
ただこれだけの検査を行なっても、脳脊髄液の漏出を見つけられず、最終的には症状から診断せざるを得ないときもあります。

脳脊髄液減少症の治療

脳脊髄液減少症の治療には、主に３つの方法があります。

保存的治療

まず症状が始まってさほど時間が経過していない急性期や子どもであれば、保存的治療に取り組みます。
これは、食事は排泄など生活に必要な行動以外の時間を水平に臥して過ごしつつ、水分摂取を積極的に行うものです。
水分は１日あたり１〜２Lが目安で、経口摂取が難しい場合は点滴で行います。
２週間もすれば効果がみられることが多いようです。

硬膜外生食注入

硬膜外の漏出部近くにチューブを挿入し、数日間をかけてゆっくりと生理食塩液を注入する方法です。
漏出部位に圧力をかけることで、漏出を防ぐことを目指します。
漏出の程度が軽い場合に行われることが多く、もし効果が見られたら、次に説明するブラッドパッチを追加することが一般的です。

硬膜外ブラッドパッチ

硬膜外に挿入したチューブから、自分の血液を注入する方法です。
通常は10〜20mL程度の静脈血を注入し、固まった血液によって漏出部に蓋をすることが目的です。
一回だけでは改善がみられないこともあり、ブラッドパッチを複数回行うこともあります。
なおブラッドパッチ療法は、施設基準を満たし、治療を行う届出をしている医療機関でのみ受けることができます。
なお慢性的な脳脊髄液減少症の場合は、これらの治療を行っても短期間では改善しないこともあります。
実際には、不可逆的な病態が存在する場合もあり、治療に反応しないこともあります。

まとめ

脳脊髄液減少症について、その原因や病態、また特徴的な症状や治療法について説明しました。
表面上は明らかな異常が認められないため、慢性的な痛みに悩む方のなかには周囲から理解を得られず、辛い思いをすることもあります。
特に子どもでは不登校の原因となっていることもあります。
どうかおひとりで悩むことなく、ぜひ医療機関にご相談ください。

よくあるご質問

脳脊髄液減少症はどんな時に悪化する？: 脳脊髄液減少症は、座位や立位でいるとよく症状が悪化することが特徴です。
これは私たちが体を起こしたときに、脳脊髄液が頭蓋骨内から背骨のなかにある脊柱管に移動し、結果的に脳脊髄液の漏出量が増加し、頭蓋内の脳脊髄液量が減少することが影響していると考えられています。
脳脊髄液減少症の症状は？: 急性期の主症状としては、起立性頭痛が最も頻度が高く、かつ最も顕著にみられます。
その他にも、耳鳴り、頸部痛、吐き気、めまいなどを多く伴います。