難病である神経変性疾患とは

神経変性疾患とは

神経変性疾患とは、脳や脊髄におけるある特定の神経細胞に突如変性が始まり、徐々に進行し障害を受けていく病気の総称です。
代表的な神経変性疾患には、アルツハイマー型認知症、パーキンソン病、多発性硬化症、ALS（筋委縮性側索硬化症）などが挙げられます。
例えば、アルツハイマー型認知症ではコリン作動性ニューロンという神経細胞に変性が生じ、βアミロイド、ダウ、αシヌクレインと呼ばれるタンパクが神経細胞内に異常蓄積していき機能が障害されます。
全世界で数百万人が何らかの神経変性疾患に罹患しており、患者数は上昇し続けています。
特にアルツハイマー型認知症とパーキンソン病の罹患率は非常に高く、米国における罹患者数はアルツハイマー型認知症で500万人以上、パーキンソン病で最大100万人と報告されています。
では、なぜ神経細胞に変性が生じてしまうのでしょうか？

神経変性疾患の原因

結論から言えば、神経変性疾患の原因は現在に至るまで解明されていません。
原因がわかっていないため、病気を根本から治す根治療法や症状の進行を有意に緩和あるいは遅延させることが出来る治療法などは今の所見付かっておらず、主に行われている治療は症状を軽減するだけの対症療法しかないのが現状です。
とは言え、これまでに原因解明のため様々な研究が行われており、神経変性疾患のリスクファクターや各疾患に共通して生じる変化などが明らかになっています。

神経変性疾患のリスクファクター

一部の神経変性疾患では家族性を認めており、遺伝的要因がリスクファクターであると考えられています。
それに加え、加齢も多くの変性疾患の発症に関係するリスクファクターであると考えられており、加齢に伴う環境因子への曝露の蓄積や細胞修復機構の機能低下が影響していると考えられています。
そのほか、アルツハイマー型認知症では心血管疾患や頭部外傷による神経損傷がリスクファクターとなります。

神経変性疾患による変化とは

上記のようなリスクファクターに暴露されることで、神経細胞には下記のような変化が生じます。
具体的には、異常なタンパク質の集積、炎症、酸化ストレス、ミトコンドリア機能不全、および興奮毒性増強などが生じ、神経細胞の機能が障害されていくと考えられています。

代表的な神経変性疾患一覧

ここでは、代表的な神経変性疾患について詳しく解説していきます。

アルツハイマー型認知症

アルツハイマー型認知症とは、コリン作動性ニューロンという神経細胞に変性が生じ、βアミロイド、ダウ、αシヌクレインと呼ばれるタンパクが神経細胞内に異常蓄積していく病気のことです。
タンパクが異常に集積することで慢性的な炎症が引き起こり、それによって不可逆的な機能障害が出現すると考えられています。
変性は主に海馬という部位の神経細胞に生じ、記憶を司る領域であることから認知機能障害が出現します。
全世界の罹患者数は5千万人にも上り、今後10年間でさらに増加することが予想されるため、世界的に医療財政を圧迫する要因となっています。

パーキンソン病

パーキンソン病とは、ドーパミン産生ニューロンという神経細胞に変性が生じ、αシヌクレインなどのタンパクが神経細胞内に異常蓄積していく病気のことです。
タンパクが異常に集積することで慢性的な炎症が引き起こり、本来の機能であるドーパミン分泌が減少してしまいます。
変性は主に視床下部の黒質という部位に生じ、黒質におけるドーパミン分泌の減少によって運動機能に障害が出て、スムーズな運動が行えなくなってしまいます。

多発性硬化症

多発性硬化症とは、髄鞘に変性が生じ、炎症などを引き起こして髄鞘を破壊する病気のことです。
髄鞘とは神経細胞をコーティングする鞘のようなもので、髄鞘が破壊されると神経がむき出しになってしまい神経機能が障害されてしまいます。
多発性硬化症における変性は、大脳の運動・感覚ニューロンや脊髄、視神経など様々な部位で生じ、変性部位に応じて症状も様々です。

ALS

ALSとは、中枢や末梢の運動ニューロンという神経細胞に変性が生じ、TDP43と呼ばれるタンパクが異常に蓄積していく病気のことです。
運動をコントロールする神経細胞のみに変性が生じるため、全身の筋肉が麻痺していきます。
主に片側上肢の筋萎縮に始まり、その後反対側上肢や両下肢へ筋萎縮が進行していきます。
また、その間に言語障害や嚥下障害などの球麻痺症状や、呼吸筋麻痺が加わることが多く、最終的には人工呼吸器なしでは生命維持ができなくなってしまいます。

まとめ

今回の記事では難病である神経変性疾患について解説させて頂きました。
神経変性疾患が発症する原因は未だに解明されていませんが、特定の神経細胞が障害されることで様々な症状をきたす病気です。
医療が高度に発達した現代においても原因が判明していないため、変性疾患に対する根治治療はなく、症状を緩和させる対症療法が治療の中心となっています。
そこで近年では再生医療が非常に注目されています。
再生医療は、自身の幹細胞を抽出して、増殖させて体内に戻す治療法です。
ニューロテックメディカルでは脳卒中・脊髄損傷・神経障害を専門として、『同時刺激する神経再生医療』という、脳や脊髄の治る力を高める治療を提供しています。
投与された幹細胞や液性因子が障害された神経細胞を保護したり、組織を修復することで、神経変性疾患の進行を抑制させる効果が期待できると考えられ、現在その更なる知見が待たれるところです。